ungewöhnliche Krebserkrankungen in der Kindheit Behandlung (pdqто): Behandlung [] -tafeln, seltene Krebserkrankungen bei Kindern

Andere seltene Krebserkrankungen bei Kindern sind multiple endokrine Neoplasie Syndrome und Carney-Komplex, Hautkrebs, Chordom und Krebs bei unbekanntem Primär Ort. Die Prognose, Diagnose, Klassifikation und Behandlung dieser anderen seltenen Krebserkrankungen bei Kindern werden im Folgenden erörtert. Es muss betont werden, dass diese Krebsarten sehr selten jünger bei Patienten über 15 Jahren nicht mehr gesehen werden, und die meisten Beweise aus Fallserien abgeleitet.

MEN-Syndrome sind familiäre Erkrankungen, die durch neoplastisches Veränderungen gekennzeichnet sind, die multiple endokrine Organe beeinflussen. [1] Änderungen können Hyperplasie, gutartige Adenome und Karzinome umfassen. Es gibt zwei Haupttypen von MEN-Syndrom: Typ 1 und Typ 2. MEN Typ 2 kann weiter in drei Subtypen unterteilt werden: Typ 2A, Typ 2B und familiäre medulläre Schilddrüsenkarzinom. (Siehe die PDQ Zusammenfassung über Genetik der endokrine und neuroendokrine Neoplasien für weitere Informationen über MEN-Syndrome).

Klinische Präsentation und Diagnostik von MEN-Syndrome

Die markantesten klinischen und genetischen Veränderungen der MEN-Syndrome sind in Tabelle 5 gezeigt.

Keimbahnmutationen des MEN1-Gens auf Chromosom 11q13 werden in 70% bis 90% der Patienten gefunden; jedoch hat dieses Gen auch zu häufig inaktiviert in sporadischen Tumoren gezeigt. [4] Die Mutation Tests sollten mit at-Risk mit klinischen Screening für Patienten und Familienmitglieder kombiniert werden 1-Syndrom MEN bewährt. [5] Es wird empfohlen, dass ein Screening auf Patienten mit Syndrom MEN 1 durch das Alter von 5 Jahren beginnen und für das Leben fortzusetzen. Die Anzahl der Tests oder biochemischer Screening altersspezifische und kann jährlich Serum-Calcium, Parathormon, Gastrin, Glucagon, Secretin, Proinsulin, Chromogranin A, Prolaktin, und IGF-1 umfassen. Radiologisch Screening sollte eine Magnetresonanztomographie des Gehirns und der Computertomographie (CT) des Bauches jedes 1 bis 3 Jahre umfassen. [6]

Eine Keimbahnmutation im RET-Onkogen (a-Rezeptor-Tyrosinkinase) auf Chromosom 10q11.2 ist verantwortlich für das unkontrollierte Wachstum von Zellen in medullären Schilddrüsenkarzinom assoziiert mit MEN 2A und MEN 2B Syndrome aktiviert wird. [7, 8, 9]

Richtlinien für Gentests bei Verdacht auf Patienten mit MEN 2-Syndrom und die Korrelationen zwischen der Art der Mutation und die Risikostufen der Aggressivität von Mark Schilddrüsenkrebs, veröffentlicht wurden. [14, 15]