Laune-Syndrom

importan; Es ist möglich, dass der Haupttitel des Berichts WHIM-Syndrom ist nicht der Name, den Sie erwartet. Bitte überprüfen Sie die Synonyme Auflistung der alternativen Namen zu finden (n) und Unordnung Unterteilung (en) in diesem Bericht behandelten.

Warzen, Hypogammaglobulinämie, Infektionen und myelokathexis Syndrom

Summar; WHIM Syndrom ist eine seltene primäre Immunschwächekrankheit, die Störungen sind, bei denen das körpereigene Immunsystem nicht richtig funktioniert. WHIM ist ein Akronym für einige der charakteristischen Symptome der Erkrankung – (w) Kunst, (h) ypogammaglobulinemia, (i) nfections, und (m) yelokathexis. Personen mit Syndrom WHIM sind anfälliger für potenziell lebensbedrohlichen bakteriellen Infektionen. In einem geringeren Ausmaß sind sie auch gegen virale Infektionen prädisponiert. Betroffene Personen sind besonders anfällig für menschliche Papillomavirus (HPV), die Haut und Genitalwarzen und möglicherweise führen zu Krebs führen kann. Betroffene Personen haben ein extrem niedriges Niveau bestimmter weißer Bloods (Neutrophile) im Blut (Neutropenie). In den meisten Fällen wird WHIM Syndrom durch Mutationen des CXCR4-Gen verursacht. Diese Mutation wird autosomal-dominant vererbt; Introductio; WHIM Syndrom ist eine primäre Immunschwäche-Erkrankung, von einer Gruppe von Erkrankungen, die durch Unregelmßigkeiten in der Zellentwicklung, dadurch gekennzeichnet und / oder Zellreifungsprozess des Immunsystems. Das Immunsystem ist in mehrere Komponenten unterteilt ist, sind die kombinierten Wirkungen von denen, die für gegen infektiöse Agenzien zu verteidigen. Die T-Zell-System (Zell-vermittelten Immunantwort) trägt mehrere Viren zu kämpfen, einige Bakterien und Hefen und Pilze. Die B-Zell-System (humorale Immunantwort) kämpft durch andere Viren und Bakterien verursacht Infektionen. Es tut dies durch Immunfaktoren genannt Antikörper in den Fluidteil des Blutes (Serum) und Körpersekreten (auch als Immunglobuline bekannt) (z.B. Speichel) sekretieren. Es gibt fünf Klassen von Immunglobulinen (Ig), bekannt als IgA, IgD, IgE, IgG und IgM. Antikörper können direkt Mikroorganismen oder beschichten sie töten, damit sie leichter von weißen Blutkörperchen zerstört.

Immune Deficiency Foundatio; 40 W. Chesapeake Avenu; Suite 30; Towson, MD 2120; Tel: (410) 321-664; Fax: (410) 321-916; Tel: (800) 296-443; E-Mail: idf @ primaryimmun; Internet: http: //www.primaryimmun; NIH / National Institute of Allergy and Infectious Disease; Amt für Kommunikation und Regierung von Beziehungen; 6610 Rockledge Drive, MSC 661; Bethesda, MD 20892-661; Tel: (301) 496-571; Fax: (301) 402-357; Tel: (866) 284-410; TDD: (800) 877-833; E-Mail: ocpostoffice@niaid.nih.go~~V; Internet: http://www.niaid.nih.gov; International Patient Organization for Primary Immunodeficiencie; Firside Haupt Roa; Downderr; Cornwall, PL11 3L; Vereinigtes K; Tel: 44150325066; Fax: 44150325096; E-Mail: info @ ipop; Internet: http: //www.ipopi; Jeffrey Modell Foundatio; 780 Third Avenu; New York, NY 1001; UNS; Tel: (212) 819-020; Fax: (212) 764-418; Tel: (866) 469-647; E-Mail: info @ jmfworl; Internet: http: //www.info4p; Canadian Immunodeficiencies Patient Organisieru; 362 Concession Straße 12 RR #; Hastings, Ontario, K0L 1J; Canad; Tel: 705696367; Fax: 866942765; Tel: 877262247; E-Mail: info@cipo.c; Internet: http: //www.cipo.c; Genetische und Seltene Krankheiten (GARD) Informationen Cente; PO Box 812; Gaithersburg, MD 20898-812; Tel: (301) 251-492; Fax: (301) 251-491; Tel: (888) 205-231; TDD: (888) 205-322; Internet: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD; Europäische Gesellschaft für Immunodeficiencie; 1-3 rue de Chantepoule; Genf, CH 121; Sw; Tel: 41022908048; Fax: 4122906914; E-Mail: esid @ kene; Internet: http: //www.esid

Dies ist ein Auszug aus einem Bericht der National Organization for Rare Disorders (NORD). Eine Kopie des vollständigen Berichts kann kostenlos von der NORD-Webseite für registrierte Benutzer heruntergeladen werden. Der vollständige Bericht enthält zusätzliche Informationen, einschließlich der Symptome, Ursachen, betroffene Bevölkerung, im Zusammenhang mit Erkrankungen, Standard- und experimentellen Therapien (falls vorhanden), und Referenzen aus der medizinischen Literatur. Für eine Volltextversion dieses Thema gehen, zu www.rarediseases und klicken Sie auf der Seltenen Krankheit Datenbank unter “Rare Disease Information”.

Die Informationen in diesem Bericht ist nicht für diagnostische Zwecke bestimmt sind. Es wird nur zu Informationszwecken zur Verfügung gestellt. NORD empfiehlt, dass die Betroffenen den Rat oder Rat ihrer eigenen persönlichen Ärzte suchen.

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Diese Krankheit Eintrag wird am Ende des Themas auf medizinische Informationen über den Zeitpunkt basiert. Da NORD Ressourcen begrenzt sind, ist es nicht möglich, jeden Eintrag in der Datenbank für seltene Krankheiten zu halten vollständig aktuell und korrekt. Bitte erkundigen Sie sich bei den genannten Agenturen im Bereich Ressourcen für die aktuellsten Informationen über diese Erkrankung.

Für weitere Informationen und Unterstützung über seltene Erkrankungen, kontaktieren Sie bitte die National Organization for Rare Disorders bei P. O. Box 1968, Danbury, CT 06813-1968, Telefon (203) 744-0100, Website www.rarediseases oder E-Mail-Waise @ rarediseases

Zuletzt aktualisiert: 7/3/201; Copyright 2013 National Organization for Rare Disorders, Inc.

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